Dilatazione gastrica in un bambino con sindrome di Prader-Willi.

24/08/2017 17:26 Nessun commento

Anno 2017

Gli autori riportano il caso di un bimbo di 5 anni affetto da sindrome di Prader-Willi (PWS), diagnosticato in epoca neonatale, e nel quale si è iniziata la terapia con ormone di crescita a 20 mesi. All’età di 2 e 5 anni si sono presentati due episodi di dilatazione gastrica rapidamente progressiva, con dolori addominali e vomito, che hanno portato allo sviluppo di ipertensione addominale e stato di shock. Quello che è da sottolineare è che in entrambi i casi il quadro clinico non è stato provocato da una rapida iperassunzione di cibo, diversamente da quanto riportato nella letteratura scientifica in altri pazienti. All’arrivo al pronto soccorso è stato aspirato il contenuto dello stomaco, grazie al posizionamento di un sondino nasogastrico, mentre la radiografia addominale e la tomografia computerizzata hanno rivelato una dilatazione gastrica massiccia. In tutte le 2 due occasioni l’esito è stato favorevole e, dopo un tempo variabile di digiuno, il bambino è stato dimesso in buone condizioni di salute. Questo primo caso di episodi recidivanti di dilatazione gastrica nello stesso soggetto indica la necessità di mantenere un elevato livello di attenzione quando un soggetto con PWS presenta sintomi “sentinella”, quali dolore addominale e/o stato di malessere e/o vomito, fortemente evocativi per la presenza di dilatazione gastrica. Questo anche in assenza di abbuffate che ne precedono i sintomi. Giova infatti ricordare che la dilatazione gastrica da gastroparesi è sì una complicazione rara nella PWS, ma può rappresentare una situazione pericolosa per la vita.

Blat C, Busquets E, Gili T, Caixàs A, Gabau E, Corripio R. Gastric Dilatation and Abdominal Compartment Syndrome in a Child with Prader-Willi Syndrome. Am J Case Rep. 2017 Jun 7;18:637-640. (Dilatazione gastrica in un bambino con sindrome di Prader-Willi)

 

Graziano Grugni

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