Trend di sopravvivenza dei soggetti con sindrome di Prader-Willi sulla base dei dati dell’Associazione Sindrome di Prader-Willi degli Stati Uniti.

17/08/2017 14:02 Nessun commento

Anno 2017

Gli Autori hanno analizzato i dati relativi a 486 decessi di soggetti con Sindrome di Prader-Willi (PWS), raccolti in un database ad opera dell’Associazione PWS degli Stati Uniti, in modo da comparare il trend di sopravvivenza dei PWS prima e dopo l’anno 2000.

Nell’insieme è emersa una riduzione della mortalità per cause cardiovascolari e gastrointestinali, verosimilmente per la maggiore precocità della diagnosi ed il miglioramento dell’azione preventiva rispetto allo sviluppo di grave obesità.  All’opposto, il rischio di decesso per cause respiratorie non si è modificato nel tempo.

Per quanto riguarda gli aspetti legati al genere, i maschi sembrano più a rischio per eventi collegabili alla maggiore severità dei disturbi comportamentali, sia legati al cibo (con maggiore prevalenza di soffocamento da ingestione o perforazione gastrica) che non, con un maggior numero di eventi fatali conseguenti ad incidenti stradali.

 

Manzardo AM, Loker J, Heinemann J, Loker C, Butler MG. Survival trends from the Prader–Willi Syndrome Association (USA) 40-year mortality survey. Genet Med. 2017 Jul 6. doi: 10.1038/gim.2017.92. (Trend di sopravvivenza dei soggetti con sindrome di Prader-Willi sulla base dei dati dell’Associazione Sindrome di Prader-Willi degli Stati Uniti).

 

Graziano Grugni

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