I soggetti adulti con sindrome di Prader-Willi (PWS) presentano una diminuzione della massa cardiaca ed una riduzione della funzione sistolica, in parte correlate ad un’alterazione della secrezione di ormone di crescita (GH). In questo studio sono stati valutati agli effetti di 4 anni di trattamento con GH su alcuni aspetti morfologici e funzionali del cuore in 9 soggetti obesi con PWS. A questo scopo tutti i soggetti hanno effettuato sia in condizioni basali che dopo 1 e 4 anni di terapia i seguenti esami:

ecocardiogramma e scintigrafia miocardica a riposo e dopo stimolazione con dobutamina;
determinazione della composizione corporea mediante DEXA total body;
valutazione dei fattori di rischio cardiovascolare, degli indici di infiammazione, dell’omeostasi glucidica ed ella IGF-I.
In sintesi si è rilevato che il trattamento con GH induce: 1) un incremento della massa ventricolare sinistra, in assenza di anomalie della funzione diastolica; 2) la tendenza ad una riduzione, non significativa, della frazione di eiezione del ventricolo sinistro, osservata con l’ecocardiogramma; 3) una stabilizzazione della frazione di eiezione di entrambi i ventricoli durante tutto l’arco dello studio, rilevata con la scintigrafia miocardica; 4) la tendenza ad una variazione positiva della composizione corporea, con incremento della massa magra; 5) un’associazione positiva tra frazione di eiezione ventricolare sinistra e quantità di massa magra; 6) un significativo aumento dei livelli di IGF-I; 7) una riduzione della proteina C reattiva.

Nell’insieme questi dati sembrano indicare che la terapia a lungo termine con GH è in grado esplicare effetti positivi sulla morfologia cardiaca negli adulti con PWS, in assenza di effetti negativi sulla funzione sisto-diastolica. Il rilievo ecocardiografico delle tendenza ad una riduzione della frazione di eiezione del ventricolo sinistro impone tuttavia in questi soggetti uno stretto monitoraggio cardiaco durante terapia protratta con GH.

Marzullo P, Marcassa C, Minocci A, Campini R, Eleuteri E, Gondoni LA, Aimaretti G, Sartorio A, Scacchi M, Grugni G. Long-term echocardiographic and cardioscintigraphic effects of growth hormone treatment in adults with Prader-Willi syndrome. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(5):2106-14. (Effetti cardiaci della terapia a lungo termine con ormone di crescita in pazienti adulti con sindrome di Prader-Willi)

(Graziano Grugni)