LE FASI
La PWS è una sindrome multifase
Evoluzione dell’appetito
Fase 0
Ridotti movimenti fetali e basso peso alla nascita.
Fase 1A (da 0 a 9 mesi)
Ipotonia con difficoltà di alimentazione e ridotto appetito.
Fase 1B (da 9 a 25 mesi)
Miglioramento dell’alimentazione e dell’appetito; crescita appropriata.
Fase 2A (da 25 mesi a 4 anni e sei mesi)
Aumento del peso senza incremento dell’appetito o eccesso calorico.
Fase 2B (da 4 anni e sei mesi a 8 anni)
Incremento dell’appetito e delle calorie con possibile senso di sazietà.
Fase 3 (da 8 anni all’età adulta)
Iperfagia e progressiva perdita del senso di sazietà.
Fase 4 (età adulta)
In alcuni casi l’appetito non è più insaziabile.
Ipotonia Muscolare
Nei pazienti PWS, l’ipotonia muscolare ha un andamento bifasico, in quanto va man mano migliorando nel tempo(senza scomparire del tutto)