L’ormone di crescita (o GH) è un ormone proteico costituito da un mix di isoforme, di cui le più abbondanti nel circolo sanguigno sono quelle con peso molecolare 22-kDa (GH22) e 20kDa (GH20). E’ stato rilevato a questo proposito che la percentuale delle isoforme non 22-kDa è più elevata nei soggetti con scarsa crescita, quali i nati piccoli per l’età gestazionale e le pazienti affette da sindrome di Turner Non è finora noto se le concentrazioni di queste 2 isoforme presentino alterazioni nei soggetti con sindrome di Prader-Willi (PWS), una patologia a sua volta caratterizzata da bassa statura per il background genetico. In questo studio sono stati valutati i livelli ematici di GH22 e GH20, dopo test di stimolo standard con GHRH+arginina, in 14 adulti affetti da PWS, 5 maschi e 9 femmine, 12 con delezione del cromosoma 15 di origine paterna e 2 con disomia uniparentale materna per il medesimo cromosoma, di età media= 19.0±3.7 anni e con un indice di massa corporea= 29.9±8.7 kg/m2. I risultati ottenuti sono stati analizzati suddividendo il gruppo di studio in soggetti obesi versus non-obesi (6/8) ed in soggetti con deficit di GH (GHD) versus pazienti senza deficit di GH (nonGHD) (6/8). La somministrazione di GHRH+arginina ha determinato:
Un significativo picco di risposta di entrambe le isoforme di GH nei soggetti non-obesi ed in quelli non-GHD;
Un incremento dei livelli ematici della sola isoforma GH22 nel gruppo GHD;
Nessuna modificazione significativa dopo stimolo per entrambe le isoforme nei soggetti obesi.
Come nei soggetti sani, il rapporto tra i livelli circolanti di GH22 e quelli di GH20 è rimasto costante dopo la somministrazione di GHRH+arginina, indicando la sostanziale normalità di tale rapporto nella PWS.
Rigamonti AE, Grugni G, Marazzi N, Bini S, Bidlingmaier M, Sartorio A. Unaltered ratio of circulating levels of growth hormone/GH isoforms in adults with Prader-Willi syndrome after GHRH plus arginine administration. Growth Horm IGF Res. 2015;25(4):168-73. (Le isoforme dell’ormone di crescita circolante dopo somministrazione endovenosa di GHRH+arginina sono normali nei pazienti adulti con sindrome di Prader-Willi)
(Graziano Grugni)
Ultimi commenti